Среда, Апрель 26, 2017

Вилюйский энцефалит: неразгаданная тайна

Вилюйский энцефалит: неразгаданная тайна



Несмотря на прогресс, достигнутый современными медициной и биологией, в мире остается несколько тысяч заболеваний, причина которых еще неизвестна. Одно из них — вилюйский энцефалит, над его загадкой бьется уже третье поколение ученых. Пятьдесят лет исследований позволили врачам лишь частично приоткрыть завесу тайны: сегодня они имеют представления о клинической картине заболевания, но все же главные вопросы – что вызывает вилюйский энцефалит и почему им болеют только представители якутской популяции, проживающие в конкретной местности, — пока остаются без ответов. Сегодня, спустя почти шестьдесят лет, исследователи уверены, что, наконец, определили верное направление поисков. О том, чего удалось достичь при изучении таинственной болезни, расскажет специальный проект ЯСИА.

Несмотря на прогресс, достигнутый современными медициной и биологией, в мире остается несколько тысяч заболеваний, причина которых еще неизвестна. Одно из них — вилюйский энцефалит, над загадкой которого бьется уже третье поколение ученых. Пятьдесят лет исследований позволили врачам лишь частично приоткрыть завесу тайны: сегодня они имеют представления о клинической картине заболевания, но все же главные вопросы – что вызывает вилюйский энцефалит и почему им болеют только представители якутской популяции, проживающие в конкретной местности — пока остаются без ответов. Сегодня, спустя почти шестьдесят лет, исследователи уверены, что, наконец, определили верное направление поисков. О том, чего удалось достичь при изучении непонятной якутской болезни расскажет специальный проект ЯСИА.

Странные больные

Странные больные

Первое официальное описание вилюйского энцефалита относится к 1925 году. Тогда в Якутии работала комплексная экспедиция Академии наук СССР. В числе прочих исследований было решено оценить медицинское состояние населения отдельных районов республики, в том числе Вилюйского округа (сегодня — шесть улусов: Нюрбинский, Мирнинский, Сунтарский, Вилюйский, Верхневилюйский и Кобяйский). Так называемый выборочно-дворовой осмотр жителей в местности Мастах проводили врачи Вилюйского эпидемиологического подотряда Якутского медико-санитарного отряда.

Первое официальное описание вилюйского энцефалита относится к 1925 году. Тогда в Якутии работала комплексная экспедиция Академии наук СССР. В числе прочих исследований было решено оценить медицинское состояние населения отдельных районов республики, в том числе Вилюйского округа (сегодня — шесть улусов: Нюрбинский, Мирнинский, Сунтарский, Вилюйский, Верхневилюйский и Кобяйский). Так называемый выборочно-дворовой осмотр жителей в местности Мастах проводили врачи Вилюйского эпидемиологического подотряда Якутского медико-санитарного отряда.

Осматривая население выбранных хуторов, врач Тамара Александровна Колпакова отметила, что в Вилюйском округе есть непонятные больные, которых  местные жители называли между собой «бохсоннурами».

Колпакова описывала их так: «с маскообразными лицами, с трудом передвигающиеся и плохо говорящие. Рассказывают, что сначала они внезапно заболевали лихорадкой, впадали в спячку, но потом приходили в себя и выздоравливали. Спячка эта могла продолжаться до одного месяца». 

Осматривая население выбранных хуторов, врач Тамара Александровна Колпакова отметила, что в Вилюйском округе есть непонятные больные, которых  местные жители называли между собой «бохсоннурами».

Колпакова описывала их так: «с маскообразными лицами, с трудом передвигающиеся и плохо говорящие. Рассказывают, что сначала они внезапно заболевали лихорадкой, впадали в спячку, но потом приходили в себя и выздоравливали. Спячка эта могла продолжаться до одного месяца». 

С точки зрения медицины, лихорадка и потеря сознания, которые обывателем могли быть приняты за спячку, – это признаки энцефалита или воспаления головного мозга. Поэтому Колпакова предположила, что имеет дело с некоей формой паралича (она так и написала в отчете: в Мастахе много параличных), являющейся следствием перенесённого воспаления мозга, начавшегося в свою очередь как осложнение после какого-то инфекционного заболевания, скорее всего, гриппа. По всей видимости, у мастахцев ослабленная иммунная система, поэтому у некоторых жителей после гриппозной инфекции появляется осложнение в виде энцефалита, заключила она.

С точки зрения медицины, лихорадка и потеря сознания, которая обывателем могла быть принята за спячку – это признаки энцефалита или воспаления головного мозга. Поэтому Колпакова предположила, что имеет дело с некоей формой паралича (она так и написала у себя в отчете, мол, в Мастахе много параличных), который являлся следствием перенесённого воспаления мозга, которое, в свою очередь, является осложнением после какого-то инфекционного заболевания, скорее всего — гриппа. По всей видимости, у мастахцев, сделала она заключение, ослабленная иммунная система, поэтому у некоторых жителей после гриппозной инфекции появляется осложнение в виде энцефалита.

платонов2

Федор Платонов

директор НИИ здоровья СВФУ

платонов2

Федор Платонов

директор НИИ здоровья СВФУ

По сути, Колпакова сделала очень грамотное описание болезни. Во-первых, она обозначила субпопуляцию, где эта болезнь встречается. Во-вторых, указала возможную причину заболевания – вирусную инфекцию. В-третьих, обозначила орган поражения – головной мозг. И, в-четвертых, предположила, что причина заболевания, видимо, кроется во внутреннем состоянии этих людей, или, как сейчас мы говорим в особенностях иммунной системы. С тех пор науке стало известно, что в Вилюйском районе Якутии, в местности Мастах есть неизвестное заболевание.

По сути, Колпакова сделала очень грамотное описание болезни. Во-первых, она обозначила субпопуляцию, где эта болезнь встречается. Во-вторых, указала возможную причину заболевания – вирусную инфекцию. В-третьих, обозначила орган поражения – головной мозг. И, в-четвертых, предположила, что причина заболевания, видимо, кроется во внутреннем состоянии этих людей, или, как сейчас мы говорим в особенностях иммунной системы. С тех пор науке стало известно, что в Вилюйском районе Якутии, в местности Мастах есть неизвестное заболевание.

Следующий всплеск интереса к вилюйскому энцефалиту пришелся на 50-е годы прошлого века. В 1951 году главным врачом в Вилюйск приехал Прокопий Андреевич Петров. Будучи неврологом, он тоже обратил внимание, что в районе очень много больных, которых он обозначил как жертв энцефалитной эпидемии.

Петров написал письмо в Минздрав ЯАССР о том, что в Вилюйском районе есть много «неясных» больных и нужно в этом разбираться. Минздрав ЯАССР направил туда экспедицию во главе с заведующим неврологическим отделением республиканской больницы Афанасием Ивановичем Владимирцевым. В отправленных в Минздрав СССР отчетах экспедиции говорилось, что в районе есть болезнь, которая широко не встречается. Ясно, что это разновидность энцефалита, но почему люди им болеют — непонятно. Спустя три года, в 1953 году в Вилюйск прибыла экспедиция Минздрава СССР во главе с профессором Алексеем Никитичем Шаповалом – сотрудником Военно-медицинской академии имени Кирова в Ленинграде.

А.Владимирцев и П.Петров

Следующий всплеск интереса к вилюйскому энцефалиту пришелся на 50-е годы прошлого века. В 1951 году главным врачом в Вилюйск приехал Прокопий Валерьевич Петров. Будучи неврологом, он тоже обратил внимание, что в районе очень много больных, которых он обозначил как жертв энцефалитной эпидемии.

Петров написал письмо в Минздрав ЯАССР о том, что в Вилюйском районе есть много «неясных» больных и нужно в этом разбираться. Минздрав ЯАССР направил туда экспедицию во главе с заведующим неврологическим отделением республиканской больницы Афанасием Ивановичем Владимирцевым. В отправленных в Минздрав СССР отчетах экспедиции говорилось, что в районе есть болезнь, которая широко не встречается. Ясно, что это разновидность энцефалита, но почему люди им болеют — непонятно. Спустя три года, в 1953 году в Вилюйск прибыла экспедиция Минздрава СССР во главе с профессором Алексеем Никитичем Шаповалом – сотрудником Военно-медицинской академии имени Кирова в Ленинграде.

А.Владимирцев и В.Петров

платонов2

Федор Платонов

директор НИИ здоровья СВФУ

платонов2

Федор Платонов

директор НИИ здоровья СВФУ

Вы понимаете, почему именно оттуда? Самая развитая медицина всегда была у военных и, наверное, думали, что непонятная болезнь может представлять угрозу национальной безопасности. Откуда она взялась, как себя поведет, никто не знал — поэтому посчитали это делом государственной важности.

Вы понимаете, почему именно оттуда? Самая развитая медицина всегда была у военных и, наверное, думали, что непонятная болезнь может представлять угрозу национальной безопасности. Откуда она взялась, как себя поведет — никто не знал, поэтому посчитали это делом государственной важности.

Шаповал и его команда осмотрели население – женщин, детей, мужчин — и по итогам осмотра профессор сделал вывод, что имеет дело с неизвестным науке ранее заболеванием, которое он назвал вилюйским энцефаломиелитом. Впоследствии на одной из сессий Академии медицинских наук СССР Шаповал выступил с докладом, в котором обосновал, что это отдельное нозологическое состояние неизвестной этиологии, отличное от других видов энцефалита.

Шаповал и его команда осмотрели население – женщин, детей, мужчин — и по итогам осмотра профессор сделал вывод, что имеет дело с  неизвестным науке ранее заболеванием, которое он назвал вилюйским энцефаломиелитом. Впоследствии на одной из сессий Академии медицинских наук СССР Шаповал выступил с докладом, в котором обосновал, что это отдельное нозологическое состояние неизвестной этиологии, отличное от других видов энцефалита.

В поисках причин

В поисках причин

Болезнь была описана, теперь необходимо было установить, что является ее причиной. На этот вопрос пытались ответить многие:  ставший  впоследствии министром здравоохранения ЯАССР Прокопий Петров привлекал к исследованиям по вилюйскому энцефалиту самых известных ученых. Первой версией была бактериальная инфекция, именно ее придерживались Шаповал и его коллеги.

А. Шаповал во время работы в Вилюйске

Болезнь была описана, теперь необходимо было установить, что является ее причиной. На этот вопрос пытались ответить многие:  ставший  впоследствии министром здравоохранения ЯАССР Прокопий Петров привлекал к исследованиям по вилюйскому энцефалиту самых известных ученых. Первой версией была бактериальная инфекция, именно ее придерживались Шаповал и его коллеги.

А. Шаповал во время работы в Вилюйске

платонов2

Федор Платонов

директор НИИ здоровья СВФУ

платонов2

Федор Платонов

директор НИИ здоровья СВФУ

Как раз в то время случилась эпидемия клещевого энцефалита на Дальнем Востоке и ученые нашли переносчика вируса – клеща. Поэтому, когда Шаповал и его команда ехали в Якутию, они, по всей видимости, думали, что и у вилюйского энцефалита есть конкретная причина и они ее найдут. Все усилия были направлены на то, чтобы найти возбудителя: смотрели все, что можно, но ничего не нашли. Вернее, нашли и много чего, к вилюйскому энцефалиту, это  отношения не имело. В итоге пришли к выводу, что специфического возбудителя, который вызывает вилюйский энцефаломиелит, скорее всего, нет.

Как раз в то время случилась эпидемия клещевого энцефалита на Дальнем Востоке и ученые нашли переносчика вируса – клеща. Поэтому, когда Шаповал и его команда ехали в Якутию, они, по всей видимости, думали, что и у вилюйского энцефалита есть конкретная причина и они ее найдут. Все усилия были направлены на то, чтобы найти возбудителя: смотрели все, что можно, но ничего не нашли. Вернее, нашли и много чего, к вилюйскому энцефалиту, это  отношения не имело. В итоге пришли к выводу, что специфического возбудителя, который вызывает вилюйский энцефаломиелит, скорее всего, нет.

Но, пожалуй, самым именитым исследователем вилюйского энцефалита стал нобелевский лауреат Карлтон Гайдушек.

Но, пожалуй, самым именитым исследователем вилюйского энцефалита стал нобелевский лауреат Карлтон Гайдушек.

Американский ученый чешского происхождения, Гайдушек получил Нобелевскую премию за открытие инфекционной природы болезни «куру», которой болели члены племени форе в Новой Гвинее. Как удалось выяснить Гайдушеку и его коллегам, болезнь, получившая название «смеющаяся смерть», распространялась через ритуальный каннибализм, а именно: поедание мозга человека, болевшего этой болезнью. Позднее было доказано, что возбудителем болезни являются прионы, те же самые, которые вызывают болезнь Крейцфильдта–Якоба.

Американский ученый чешского происхождения, Гайдушек получил Нобелевскую премию за открытие инфекционной природы болезни «куру», которой болели члены племени форе в Новой Гвинее. Как удалось выяснить Гайдушеку и его коллегам, болезнь, получившая название «смеющаяся смерть», распространялась через ритуальный каннибализм, а именно: поедание мозга человека, болевшего этой болезнью. Позднее было доказано, что возбудителем болезни являются прионы, те же самые, которые вызывают болезнь Крейцфильдта–Якоба.

Установить причину распространения болезни «куру» в Новой Гвинее Гайдушек смог благодаря многолетним наблюдениям за жизнью племени форе. Узнав о том, что в Якутии тоже встречается характерная краевая патология, он естественно предположил, что причина ее распространения связана с особенностями быта жителей местности Мастах. Гайдушек не раз бывал в Вилюйске и Мастахе и очень хотел пожить среди местного населения, рассчитывая, что сможет установить причину болезни, однако сложности с визовым режимом не позволили ему это сделать.

Впрочем, современные исследователи вилюйского энцефалита не склонны связывать причину заболевания с географическими особенностями и экологией. Подробнее…

Установить причину распространения болезни «куру» в Новой Гвинее Гайдушек смог благодаря многолетним наблюдениям за жизнью племени форе. Узнав о том, что в Якутии тоже встречается характерная краевая патология, он естественно предположил, что причина ее распространения связана с особенностями быта жителей местности Мастах. Гайдушек не раз бывал в Вилюйске и Мастахе и очень хотел пожить среди местного населения, рассчитывая, что сможет установить причину болезни, однако сложности с визовым режимом не позволили ему это сделать.

Впрочем, современные исследователи вилюйского энцефалита не склонны связывать причину заболевания с географическими особенностями и экологией. Подробнее…

платонов2

Федор Платонов

директор НИИ здоровья СВФУ

платонов2

Федор Платонов

директор НИИ здоровья СВФУ

Сейчас мы придерживаемся точки зрения, что для того, чтобы заболеть вилюйским энцефалитом, человек должен быть имунно и генетически предрасположен. Ведь, с одной стороны, заболевают им далеко не все, с другой — все случаи вилюйского энцефалита спровоцированы инфекционными заболеваниями. Населением Мастаха большей частью были небогатые люди, основной их пищей была речная и озерная рыба. Ее ели круглый год, возможно, такие особенности питания вызывали нехватку микро- и макроэлементов и приводили к срывам иммунной системы. В процессе многолетних наблюдений мы заметили, что в целом, люди, которые живут более благополучно, болеют меньше или не болеют вообще, но сказать, что это социальная болезнь мы тоже не можем, как не можем и говорить о том, что есть вирус или бактерия, которая является возбудителем этой болезни.

Сейчас мы придерживаемся точки зрения, что для того, чтобы заболеть вилюйским энцефалитом, человек должен быть имунно и генетически предрасположен. Ведь, с одной стороны, заболевают им далеко не все, с другой — все случаи вилюйского энцефалита спровоцированы инфекционными заболеваниями. Населением Мастаха большей частью были небогатые люди, основной их пищей была речная и озерная рыба. Ее ели круглый год, возможно, такие особенности питания вызывали нехватку микро- и макроэлементов и приводили к срывам иммунной системы. В процессе многолетних наблюдений мы заметили, что в целом, люди, которые живут более благополучно, болеют меньше или не болеют вообще, но сказать, что это социальная болезнь мы тоже не можем, как не можем и говорить о том, что есть вирус или бактерия, которая является возбудителем этой болезни.

Диагноз исключений

Диагноз исключений

К началу XX причина болезни оставалась невыясненной, но клиническую картину удалось существенно прояснить. Во многом этому помогло развитие аппаратной диагностики, в особенности — появление аппаратов МРТ. Сегодня МРТ-исследования помогают отличить вилюйский энцефалит от других схожих заболеваний, прежде всего, рассеянного склероза и бокового амиотрофического синдрома.

К началу XX причина болезни оставалась невыясненной, но клиническую картину удалось существенно прояснить. Во многом этому помогло развитие аппаратной диагностики, в особенности — появление аппаратов МРТ. Сегодня МРТ-исследования помогают отличить вилюйский энцефалит от других схожих заболеваний, прежде всего, рассеянного склероза и бокового амиотрофического синдрома.

KHIMINA

Татьяна Давыдова

врач-невролог,

кандидат медицинских наук

KHIMINA

Татьяна Давыдова

врач-невролог,

кандидат медицинских наук

С социальной точки зрения эти болезни очень похожи, но клиника у них разная. РС – аутоимунное заболевание, вызывается демиелинизацией нервных клеток. Как следствие, страдают и чувствительность, и двигательная сфера. При вилюйском энцефалите восприимчивость сохраняется, поражается в основном двигательная сфера. Человек мало двигается, плохо говорит и медленно думает.

С социальной точки зрения эти болезни очень похожи, но клиника у них разная. РС – аутоимунное заболевание, вызывается демиелинизацией нервных клеток. Как следствие, страдают и чувствительность, и двигательная сфера. При вилюйском энцефалите восприимчивость сохраняется, поражается в основном двигательная сфера. Человек мало двигается, плохо говорит и медленно думает.

Первым признаками болезни может быть энцефалопатия с неврологической микросимптоматикой. Постепенно процесс переходит в хроническую форму, которую называют вилюйским энцефалитом. У больных при клиническом осмотре выявляется высокий мышечный тонус, неконтролируемый головным мозгом, который приводит к изменениям осанки, походки и нарушению речи (люди не могут выговаривать слова из-за тонуса мышц).

Благодаря аппаратным методам диагностики удалось выяснить, что при вилюйском энцефалите происходят диффузные изменения головного мозга в виде атрофии нервных клеток. Внешне это проявляется в том, что, больные постепенно утрачивают двигательные, речевые функции, появляются нарушения памяти. В конечном итоге, этот процесс приводит их к глубокой инвалидности.

Первым признаками болезни может быть энцефалопатия с неврологической микросимптоматикой. Постепенно процесс переходит в хроническую форму, которую называют вилюйским энцефалитом. У больных при клиническом осмотре выявляется высокий мышечный тонус, неконтролируемый головным мозгом, который приводит к изменениям осанки, походки и нарушению речи (люди не могут выговаривать слова из-за тонуса мышц).

Благодаря аппаратным методам диагностики удалось выяснить, что при вилюйском энцефалите происходят диффузные изменения головного мозга в виде атрофии нервных клеток. Внешне это проявляется в том, что, больные постепенно утрачивают двигательные, речевые функции, появляются нарушения памяти. В конечном итоге, этот процесс приводит их к глубокой инвалидности.

никитина

Раиса Никитина

заведующая клиническим

отделением НИИ здоровья СВФУ

никитина

Раиса Никитина

заведующая клиническим

отделением НИИ здоровья СВФУ

Современные исследования дают основания полагать, что причина дегенеративного процесса не в перенесенном воспалении, последний, скорее, выступал катализатором уже существующей патологии. Острое заболевание утяжеляло течение болезни, ускоряло процесс дегенерации ЦНС, и чаще приводило к летальным исходам.

Современные исследования дают основания полагать, что причина дегенеративного процесса не в перенесенном воспалении, последний, скорее, выступал катализатором уже существующей патологии. Острое заболевание утяжеляло течение болезни, ускоряло процесс дегенерации ЦНС, и чаще приводило к летальным исходам.

В последнее время медики отмечают, что случаев острых энцефалитных инфекций стало меньше, и появилось ощущение, будто болезнь идет на спад и даже исчезает. Часто можно услышать мнение , что на смену ей приходят  схожие заболевания, как рассеянный склероз и боковой амиотрофический синдром. Однако специалисты, изучающие вилюйский энцефалит считают, что эти выводы преждевременны, и главная причина того, что  сегодня вилюйский энцефалит исчезает в том, что перестала проводится плановая работа по выявлению таких больных.

В последнее время медики отмечают, что случаев острых энцефалитных инфекций стало меньше, и появилось ощущение, будто болезнь идет на спад и даже исчезает. Часто можно услышать мнение , что на смену ей приходят схожие заболевания, как рассеянный склероз и боковой амиотрофический синдром. Однако специалисты, изучающие вилюйский энцефалит считают, что эти выводы преждевременны, и главная причина того, что  сегодня вилюйский энцефалит исчезает в том, что перестала проводится плановая работа по выявлению таких больных.

никитина

Раиса Никитина

заведующая клиническим

отделением НИИ здоровья СВФУ

никитина

Раиса Никитина

заведующая клиническим

отделением НИИ здоровья СВФУ

Сегодня уделяется меньше внимания диагностике этого заболевания. Раньше мы регулярно выезжали в экспедиции, осматривали людей, относящихся к группе риска.  Сегодня же таких поездок практически нет, фактически диагноз «вилюйский энцефалит» ставится  после того, как исключают рассеянный склероз  и БАС. А ведь на ранних стадиях даже при помощи МРТ не всегда удается увидеть характерную для этой патологии картину и диагностировать органические неврологические микросимптомы может только опытный врач-невролог.

Сегодня уделяется меньше внимания диагностике этого заболевания. Раньше мы регулярно выезжали в экспедиции, осматривали людей, относящихся к группе риска.  Сегодня же таких поездок практически нет, фактически диагноз «вилюйский энцефалит» ставится  после того, как исключают рассеянный склероз  и БАС. А ведь на ранних стадиях даже при помощи МРТ не всегда удается увидеть характерную для этой патологии картину и диагностировать органические неврологические микросимптомы может только опытный врач-невролог.

Причина или следствие?

Причина или следствие?

Современные научные исследования вилюйского энцефалита сосредоточены в двух направлениях: генетические и иммунологические. Кандидат биологических наук  Владимир Осаковский уже больше двадцати лет руководит лабораторией генетических исследований НИИ здоровья СВФУ. Он уверен, что разгадку болезни следует искать именно в генах.

Современные научные исследования вилюйского энцефалита сосредоточены в двух направлениях: генетические и иммунологические. Кандидат биологических наук  Владимир Осаковский уже больше двадцати лет руководит лабораторией генетических исследований НИИ здоровья СВФУ. Он уверен, что разгадку болезни следует искать именно в генах.

осаковский2

Владимир Осаковский

заведующий лабораторией

генетических исследований

НИИ здоровья СВФУ

осаковский2

Владимир Осаковский

заведующий лабораторией

генетических исследований

НИИ здоровья СВФУ

Исследования по вилюйскому энцефалиту в свое время были чрезмерно акцентированы на поиске живых организмов  — бактерий, вирусов, и значительно меньше внимания уделялось другим аспектам: генетике, иммунологии. Поэтому нам нужно было усилить исследования в этих областях, развернуть их в нужную сторону, ведь, по сути, бактериологические исследования нам ничего не давали, а значит, не было смысла тратить на них столько средств и интеллектуальных усилий. С другой стороны, когда мы начали генетические исследования, мы поняли, что это наиболее перспективный подход, потому что у всех случаев вилюйского энцефалита, несмотря на сложный характер наследования, прослеживаются родственные корни.

Исследования по вилюйскому энцефалиту в свое время были чрезмерно акцентированы на поиске живых организмов  — бактерий, вирусов, и значительно меньше внимания уделялось другим аспектам: генетике, иммунологии. Поэтому нам нужно было усилить исследования в этих областях, развернуть их в нужную сторону, ведь, по сути, бактериологические исследования нам ничего не давали, а значит, не было смысла тратить на них столько средств и интеллектуальных усилий. С другой стороны, когда мы начали генетические исследования, мы поняли, что это наиболее перспективный подход, потому что у всех случаев вилюйского энцефалита, несмотря на сложный характер наследования, прослеживаются родственные корни.

Именно генетическим исследованиями медики обязаны новым сведениям о вилюйском энцефалите. Ими была проделана большая работа по поиску конкретных генов, с которым связана эта патология. В результате был найден ген, который определяет характер протекания болезни, то есть отвечает за то, будет ли воспаление острым или сглаженным, но причиной болезни не является. Тогда было решено копнуть глубже и начать работу по расшифровке генома  больных вилюйским энцефалитом, фактически, это был выход на геномный уровень якутского этноса. На сегодняшний день удалось расшифровать  около 5% якутского генома: расшифрованные участки позволяют выделить наследственные патологии, связанные с наличием одного дефектного гена, например, атаксии, но генов, ответственных за патологию вилюйского энцефалита в них не нашли. Впрочем, даже на этом пятипроцентном участке были выявлены, некоторые специфические отличия между больными вилюйским энцефалитом и контрольной группой, однако небольшое количество исследуемых не дало той доли статистической достоверности, которая позволила бы ученым сделать однозначные выводы.

Именно генетическим исследованиями медики обязаны новым сведениям о вилюйском энцефалите. Ими была проделана большая работа по поиску конкретных генов, с которым связана эта патология. В результате был найден ген, который определяет характер протекания болезни, то есть отвечает за то, будет ли воспаление острым или сглаженным, но причиной болезни не является. Тогда было решено копнуть глубже и начать работу по расшифровке генома  больных вилюйским энцефалитом, фактически, это был выход на геномный уровень якутского этноса. На сегодняшний день удалось расшифровать  около 5% якутского генома: расшифрованные участки позволяют выделить наследственные патологии, связанные с наличием одного дефектного гена, например, атаксии, но генов, ответственных за патологию вилюйского энцефалита в них не нашли. Впрочем, даже на этом пятипроцентном участке были выявлены, некоторые специфические отличия между больными вилюйским энцефалитом и контрольной группой, однако небольшое количество исследуемых не дало той доли статистической достоверности, которая позволила бы ученым сделать однозначные выводы.

осаковский2

Владимир Осаковский

заведующий лабораторией

генетических исследований

НИИ здоровья СВФУ

осаковский2

Владимир Осаковский

заведующий лабораторией

генетических исследований

НИИ здоровья СВФУ

Поэтому мы ставим перед собой задачу полностью расшифровать якутский геном. Конечно, это  амбициозный проект, требующий затрат, но он может дать многое не только в плане изучения вилюйского энцефалита, но и других болезней, этиология которых пока остается неясной.

Поэтому мы ставим перед собой задачу полностью расшифровать якутский геном. Конечно, это  амбициозный проект, требующий затрат, но он может дать многое не только в плане изучения вилюйского энцефалита, но и других болезней, этиология которых пока остается неясной.

Что касается иммунологического аспекта, то здесь дискутируют о том, является ли происходящий в результате болезни нейродегенеративный процесс первичным или вторичным. Проще говоря, спорят, был ли процесс запущен в результате перенесенного острого воспаления, или он медленно протекал с самого рождения и в определенном возрасте вылился в вилюйский энцефалит. Есть сторонники как первой, так и второй версии, сам Осаковский склоняется к последней. По его мнению, исследования генетических компонентов заболевания могут окончательно поставить точку в этом споре.

Что касается иммунологического аспекта, то здесь дискутируют о том, является ли происходящий в результате болезни нейродегенеративный процесс первичным или вторичным. Проще говоря, спорят, был ли процесс запущен в результате перенесенного острого воспаления, или он медленно протекал с самого рождения и в определенном возрасте вылился в вилюйский энцефалит. Есть сторонники как первой, так и второй версии, сам Осаковский склоняется к последней. По его мнению, исследования генетических компонентов заболевания могут окончательно поставить точку в этом споре.

осаковский2

Владимир Осаковский

заведующий лабораторией

генетических исследований

НИИ здоровья СВФУ

осаковский2

Владимир Осаковский

заведующий лабораторией

генетических исследований

НИИ здоровья СВФУ

Если исходить из того, что нейродегенерация происходила с рождения, напрашивается вывод, что заболевание связано с наследственностью. Так как ему подвержен только якутский этнос, можно предполагать, что был некий общий предок, который имел эту патологию и передал ее своим потомкам. Механизм передачи мы точно не знаем, но то, что он есть, подтверждают семейные случаи заболевания вилюйским энцефалитом. Поэтому мы и изучаем генетику и ищем конкретные гены, отвечающие за развитие болезни. Дело осложняется тем, что скорее всего, речь идет о патологии со сложным характером наследования, в которой задействованы не один-два гена, а несколько, и болезнь вызывается определенным их сочетанием. Каким именно — узнаем, когда расшифруем якутский геном. 

Если исходить из того, что нейродегенерация происходила с рождения, напрашивается вывод, что заболевание связано с наследственностью. Так как ему подвержен только якутский этнос, можно предполагать, что был некий общий предок, который имел эту патологию и передал ее своим потомкам. Механизм передачи мы точно не знаем, но то, что он есть, подтверждают семейные случаи заболевания вилюйским энцефалитом. Поэтому мы и изучаем генетику и ищем конкретные гены, отвечающие за развитие болезни. Дело осложняется тем, что скорее всего, речь идет о патологии со сложным характером наследования, в которой задействованы не один-два гена, а несколько, и болезнь вызывается определенным их сочетанием. Каким именно — узнаем, когда расшифруем якутский геном.

Владимир Осаковский уверен: они на правильном пути, и, рано или поздно, разгадают тайну вилюйского энцефалита. Но, учитывая масштабы и стоимость необходимых исследований, рассчитывать на скорый результат не приходится. Не способствует быстрым поискам и множество организационных и финансовых проблем. Главная из них — казус с определением источников финансирования.  С одной стороны, исследования вилюйского энцефалита – задача  фундаментальной науки, а фундаментальные исследования финансируются из средств федерального бюджета. С другой стороны, речь идет о краевой патологии, это дает основание федеральным структурам рассматривать ее как проблему регионального уровня, которая должна решаться на средства регионального бюджета. Выхода из этого замкнутого круга пока на видно,  поэтому в основном ученые рассчитывают на своих российских и зарубежных коллег, движимых, также как и они, научным интересом.

НИИ здоровья СВФУ тесно сотрудничает со многими российскими зарубежными институтами: Институтом патологии им. Макса Планка (Германия), Национальным институтом здоровья (США), Институтом энцефалита и полиомиелита (Москва) — специалисты этого института были в числе тех, кто в 1953 году искал вирус и ничего не нашел. Работы по расшифровке генома проводятся совместно с Новосибирским институтом: аналитическая работа делается в Якутске, а все наукоемкие исследования проводятся в Новосибирске.

Владимир Осаковский уверен: они на правильном пути, и, рано или поздно, разгадают тайну вилюйского энцефалита. Но, учитывая масштабы и стоимость необходимых исследований, рассчитывать на скорый результат не приходится. Не способствует быстрым поискам и множество организационных и финансовых проблем. Главная из них — казус с определением источников финансирования.  С одной стороны, исследования вилюйского энцефалита – задача  фундаментальной науки, а фундаментальные исследования финансируются из средств федерального бюджета. С другой стороны, речь идет о краевой патологии, это дает основание федеральным структурам рассматривать ее как проблему регионального уровня, которая должна решаться на средства регионального бюджета. Выхода из этого замкнутого круга пока на видно,  поэтому в основном ученые рассчитывают на своих российских и зарубежных коллег, движимых, также как и они, научным интересом.

НИИ здоровья СВФУ тесно сотрудничает со многими российскими зарубежными институтами: Институтом патологии им. Макса Планка (Германия), Национальным институтом здоровья (США), Институтом энцефалита и полиомиелита (Москва) — специалисты этого института были в числе тех, кто в 1953 году искал вирус и ничего не нашел. Работы по расшифровке генома проводятся совместно с Новосибирским институтом: аналитическая работа делается в Якутске, а все наукоемкие исследования проводятся в Новосибирске.

осаковский2

Владимир Осаковский

заведующий лабораторией

генетических исследований

НИИ здоровья СВФУ

осаковский2

Владимир Осаковский

заведующий лабораторией

генетических исследований

НИИ здоровья СВФУ

Фундаментальный интерес к вилюйскому энцефалиту есть, и не только в России: в мире много заболеваний, имеющих генетическую природу – в этом смысле любые геномные исследования могут быть полезны. Ну, а потом — это вызов: столько лет ученые исследуют болезнь и пока без успеха! На смену старым приходят новые поколения исследователей, и всегда находятся те, кто думает: «А вдруг, я буду тем, кто найдет ответ?»

Фундаментальный интерес к вилюйскому энцефалиту есть, и не только в России: в мире много заболеваний, имеющих генетическую природу – в этом смысле любые геномные исследования могут быть полезны. Ну, а потом — это вызов: столько лет ученые исследуют болезнь и пока без успеха! На смену старым приходят новые поколения исследователей, и всегда находятся те, кто думает: «А вдруг, я буду тем, кто найдет ответ?»

Сегодня в Якутии около 100 больных, которым поставлен диагноз «вилюйский энцефалит». Это значительно меньше, чем 40 лет назад, когда в республике наблюдался настоящий всплеск этого заболевания. Постепенно болезнь исчезает, но ученые надеются, что смогут найти ее разгадку до того, как она полностью исчезнет. Тем более, что на смену  приходят новые, не менее тяжелые. Наиболее распространенные из них — рассеянный склероз и боковой амиотрофический синдром – БАС, которые также имеют иммунологическую природу, а значит исследования по вилюйскому энцефалиту могут пролить свет на этиологию этих и многих других заболеваний.

Сегодня в Якутии около 100 больных, которым поставлен диагноз «вилюйский энцефалит». Это значительно меньше, чем 40 лет назад, когда в республике наблюдался настоящий всплеск этого заболевания. Постепенно болезнь исчезает, но ученые надеются, что смогут найти ее разгадку до того, как она полностью исчезнет. Тем более, что на смену  приходят новые, не менее тяжелые. Наиболее распространенные из них — рассеянный склероз и боковой амиотрофический синдром – БАС, которые также имеют иммунологическую природу, а значит исследования по вилюйскому энцефалиту могут пролить свет на этиологию этих и многих других заболеваний.



Все проекты ЯСИА

фонгород